“血友病出血时的疼痛，就像在有限的关节腔里硬塞东西进去，痛到神经都不能承受。”

“我们那个年代没有什么好的方法，只有靠输血，通过鲜血里微乎其微的八因子来治疗。”

……

“我从三年级就开始坐轮椅，那时候没有想过自己能再站起来。“

“而现在，我的步态已经和正常人看不出什么区别。“

……

“他们这一代的儿童是比较幸运的，从一开始就进行预防治疗。”

“他没有觉得自己跟别人不一样，他能跑、能玩、能跳。”

据统计，中国约有13.6万名血友病患者，其中A型血友病最多，占近11万人。

血友病患者一度被称为“玻璃人”，或许在大多数普通人的眼中，他们是脆弱、难以独立、需要被照顾……甚至需要保持距离的一个特殊的群体。然而，事实真的是这样吗？

4月17日，世界血友病日即将到来，让我们走近这个群体，聆听新老三代血友病患者的自白——

 

 

【曾经的“玻璃人” ，从被动止血到重新站立】

 

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。在过去很长一段时间里，“玻璃人”是血友病患者撕不掉的标签，因为频繁的、不可预料的自发出血，患者的日常生活、工作和社会活动，都受到了严重阻碍。尽管未来的人生似乎已经被疾病镀上一层锈斑，有的人心底仍默默攒着一股劲，希望能活出属于自己的精彩。

 

已入花甲的阮海彪每当回忆起过往，总是难掩内心五味杂成、感慨万千：“那时唯一可行的方法就是输血，通过血液里微乎其微的八因子来治疗，勉勉强强地活。我从小很自卑，但同时也感到不服气，于是默默地抗争，用行动来抗争。我写东西，完全是自学的，就是在家里查字典，一个字一个字地查，就这样慢慢地走上文学道路。”

 

阮海彪写字

 

 

年仅24岁的赵国祥，在前22年的生活中也曾面临因病致残的困境。由于担心传统的冷沉淀制剂治疗存在血源感染风险，只有在出血时才去医院接受治疗，为了减少出血，在三年级的时候就不得不靠轮椅出行。他直言，虽然那时同学和老师都对他“非常平等，没有任何歧视”，但他还是“有些自卑”、“做好了坐一辈子轮椅的准备”。

 

赵国祥坐轮椅

 

 

好在，医学的进步为这个年轻人带来了奇迹般的转机。“2016年10月份的时候，我开始接受重组因子的预防性治疗，同时在医生的帮助下进行康复训练，大概4个月后，我就能慢慢站起来了。”这是他未曾、也不敢期待的，“可以说是医生和现代科技的进步像天使一样，让我得到了重生。”

 

赵国祥自信站立

 

 

【接受规范化预防治疗治疗，重获自由人生】

 

随着治疗理念的进步，“血友病不可治疗”的刻板印象逐渐被打破。越来越多的成功案例告诉我们，只要及早发现、及早进行规范化预防治疗，血友病患者可以有效减少出血频次，甚至实现“零出血”，大大降低关节损伤、避免致残。

 

六岁的东东，在10个月大的时候被诊断为血友病。从确诊伊始就开始接受规范化预防性治疗的他，如今可以跟同龄的普通孩子一样上学，在草坪上肆无忌惮地奔跑。孩子的母亲刘洁至今感到庆幸，“他们这一代的儿童是比较幸运的，能做上预防治疗。只要坚持预防治疗，他就跟正常小孩是没有两样的。”

 

东东奔跑

 

 

与此同时，在各地开展的患者教育项目也在帮助患者更好地进行疾病自我管理。通过专业医护人员讲解日常疾病管理注意事项，包括教育患者和家属进行自我注射重组因子，如果发生突然出血的紧急情况，患者在家中就能完成注射，能及时有效地控制病情。赵国祥表示，学会自我注射“不仅意味着不再拖累父母，也让自己的人生更自由、更畅快”。

 

尽管还只是个再念幼儿园的小朋友，东东已经对自己未来的人生制定了小目标——希望长大以后做一名医生。对于孩子的未来，母亲刘洁则持着恬淡开阔的态度：“只要有一个健康的身体，他未来想做什么都没有问题。”

 

东东与妈妈坐在草地上聊天

 

 

【多方携手助力，舞动生命精彩】

 

随着现代医学技术不断创新，血友病患者有望从生理上挣脱疾病枷锁，而他们心灵上的修复也同样不容忽视。需要注意到，儿童成长关键期出现关节病变引发的不可逆关节致残，为血友病患者及其家庭造成了巨大的心理负担。

 

中国少年儿童基金会关注儿童少年身心健康成长，2017年起联合夏尔中国举办的“血有止境，自由人生”血友病儿童夏令营，通过疾病科普教育、亲子心理辅导等寓教于乐的形式，帮助血友病儿童及其家长了解国际先进的治疗理念和日常疾病管理方法，培养积极向上的生活态度，拥抱多彩人生。首届夏令营吸引了50多组血友病儿童家庭参与，正如刘洁所说，“这样的活动让孩子和家长知道，自己并不孤单。”

 

红苹果合唱团

 

 

夏令营游戏互动

 

 

日益完善的医保政策，让越来越多的血友病患者看到了希望。2017年2月，国家公布最新《国家基本医疗保险药品目录》。新版目录调整了对基因重组因子VIII的临床应用限制，甲型血友病的儿童患者、出血时的成人患者对基因重组VIII的使用均已纳入医保范围。这意味着中国广大儿童及成人血友病患者将可以使用国际前沿的治疗血友病的药物，切实降低血友病患者经济负担，使血友病群体接受规范化预防治疗成为可能。

 

社会公益机构和爱心企业在各地开展的患者援助项目，也在不断帮助血友病患者获得持续、稳定的治疗，为血友病患者的自由人生保驾护航。截止2016年底，中国儿童少年基金会联合夏尔中国开展血友病儿童援助项目，已经捐赠药品价值约2571万元，累计援助500多名患儿。

 

在4月17日世界血友病日到来之际，我们不禁畅想——老一代血友病患者所经历的困境或许将永远定格在时代的相册里。未来，在社会各界的共同努力下，更多的血友病患者将有望像赵国祥、东东这样，圆梦自由人生，舞动生命精彩。

 

*本文及视频基于真实患者故事；出于隐私考虑，部分人名采用化名

*本视频由中国儿童少年基金会发布、由夏尔中国、血友之家红苹果合唱团支持